一个曲折的寻找病因的过程。
今年的中华医学会肝病学分会学术年会(CLDW)于9月7日至9月13日在线上火热召开,汇集全国肝病领域专家学者共同探讨热点、难点话题,进一步推进肝病领域研究发展。
在近个专题汇报中,有一个病例让小编眼前一亮,故事是这样的,一个24岁的年轻小伙,有一天突然“*”了(当然不是你想的那种*),他身*、眼*、尿*,各项指标都提示为肝衰竭,且可能合并感染,但是,这位年轻小伙就跟没事人一样,入院时还偷偷躲起来抽烟……
接下来,让我们跟随现场进行病例汇报的重庆医院感染与肝病中心蔡大川教授的脚步,一起来看看,让这位年轻小伙突然变“*”的病因,到底是什么?
1肝病科来了个身*、眼*、尿*的年轻小伙■主诉及现病史
患者蒋某,男性,24岁,因身*、眼*、尿*20天入院。
患者入院前20天无明显诱因出现眼*、身*、尿*,伴有腹胀、乏力、纳差不适,食欲下降约1/2,伴有腹部隐痛不适,无恶心、呕吐、反酸、烧心不适,无皮肤瘙痒、皮疹、关节疼痛不适,无发热、畏寒、寒战不适,于院自行口服中药治疗(具体不详),无明显好转,就诊医院。
■辅助检查
辅助检查
乙肝两对半示:HBsAb13.13mlu/ml,HBcAb2.95CI,余阴性;甲肝、戊肝标志物阴性。
蔡大川教授指出,从肝功能检查报告来看,该患者有明显的肝损害。
■影像学检查
腹部彩超示:1、肝脏明显增大,回声密集强度不均;2、胆囊缩小,壁毛糙增厚。
上腹部增强CT示:1、肝脏体积增大,尾状叶增大明显,肝实质密度不均;2、胆囊体积缩小,边缘毛糙。
■既往史
患者家族史、既往史无特殊,否认饮酒史、静脉注射史。
■入院查体
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T36.9℃,P次/分,R20次/分,BP/77mmHg
患者神志清醒,呼吸平稳,对答切题,口齿清晰,查体合作。全身皮肤黏膜及巩膜中度*染。颈软,无抵抗感,无颈静脉充盈,气管位置居中,胸廓外形正常,无肋间隙增宽,叩诊双肺呈清音,呼吸音呈清音,未闻及干啰音,未闻及哮鸣音,心界叩诊无扩大,心率82次/分,节律齐,无杂音,腹部膨隆,腹部有压痛,肝肋下10cm,脾肋下5cm,肝颈静脉回流征阴性,双下肢有轻度凹陷性浮肿。
“该患者腹部体征明显,没有腹水,令人印象深刻的是患者的肝脏和脾脏都有明显的增大。”蔡大川教授补充道。
初步诊疗思考
蔡大川教授总结道,该病例具有这四个特点:1、青年男性,起病急,病程短;2、肝功能损害以*疸、凝血像差为主;3、白细胞计数显著升高;4、可疑用药史,否认饮酒史、静脉注射史。存在两个问题:1、白细胞计数显著升高,患者是否存在细菌感染?2、肝功能损害以*疸、凝血像差为主,考虑亚急性肝衰竭,但是什么原因导致该患者出现肝衰竭的呢?2是什么原因,让白细胞总数如此之高?
患者在接受初步抗感染治疗后,白细胞总数仍在上升,中性粒细胞比例也没有明显的缓解。
蔡大川教授:“考虑患者白细胞总数这么高,我们还给患者做了细胞因子测定。”
细胞因子测定
其次,蔡大川教授提到,该患者虽然有明显的肝功能异常、凝血项异常,已经达到了临床诊断肝衰竭的标准,又有明显的白细胞总数和中性粒细胞占比升高,但是该患者的一般情况是非常好的。该患者除了腹胀,其他情况良好;其次,该患者也没有常见感染出现的高热、咳嗽、胸痛等症状。
初步给予该患者亚胺培南抗感染治疗,异甘草酸镁、乙酰半胱氨酸注射液、腺苷蛋氨酸注射液、熊去氧胆酸胶囊等保肝降酶抗炎退*治疗,人血白蛋白、输注血浆等对症支持治疗,效果并不显著。
患者生化指标的动态变化
“该患者的感染是否是真正的感染?首先,患者的检查指标和患者的一般情况不符;其次,无论是抗感染治疗还是保肝治疗,效果都不明显。”蔡大川教授提出质疑。
现场讨论中,来自福建医院的*祖雄教授提出了他的看法,从该患者的现病史和初步治疗情况来看,患者的感染证据不充分,该患者是否可能是骨髓增生性疾病引起的继发的肝窦阻塞综合征或步加综合征。*祖雄教授,“该患者应该先做一个骨穿,排除骨髓增生性疾病;第二,建议做一个骨髓增生性疾病相关的基因,明确是否骨髓增生性疾病;第三,做一个全腹CT,了解整个血管的情况,是不是继发因素引起的改变。”
3是什么原因导致患者肝衰竭?
骨髓穿刺及骨髓增生性疾病相关相关基因检查结果,未见异常。
骨髓穿刺结果
“该患者既不是感染也不是血液系统疾病,那我们就要考虑第三个问题了——类白血病反应。换个思路,我们要考虑患者的基础疾病,也就是患者的肝损害,究竟是什么造成的。”蔡大川教授说。
入院后查甲乙丙丁戊、自免肝抗体谱、免疫球蛋白补体、铜蓝蛋白、TORCH1等均阴性。门静脉系彩超(-02-29):门静脉主干海绵样变。
上腹部MR增强
病理结果
“从上述检查结果,可以排除肝窦阻塞综合征、步加综合征,那么就只剩下酒精性肝病和药物性肝病,但是患者始终否认用药史和饮酒史。”蔡大川教授补充道。
现场讨论中,来医院的李庭红教授提出,该患者酒精性肝病和药物性肝病的可能还是应该放在首位,需要注意的是,临床上很多患者矢口否认用药史,医生在病史上还需要仔细询问。
4再送病理,谜底揭晓
病理结果(广州金域医学检验中心)
病理结果(首都医科医院)
多次询问饮酒史,患者终于承认,饮酒已6年,近两年饮酒量较大,乙醇摄入量约g/日。
最终诊断:酒精性肝病合并类白血病反应。
后续患者应用激素及保肝治疗后,逐渐好转出院。
专家简介
蔡大川教授
医学博士,副教授,副主任医师,硕士生导师
重庆医科大学病*性肝炎研究所、重庆市肝病治疗研究中心副主任医师,现任重庆医院感染病科副主任、传染病学教研室副主任,《中华肝脏病杂志》编辑部副主任,药物临床试验机构肝病专业组副组长,第二临床学院专业外语教研室主任、中华医学会肝病学分会第七届委员会青年委员、中华医学会肝病学分会遗传代谢性肝病协作组第一届委员会委员、中国医师协会医学科普分会肝病科普专业委员会会员、医院协会肝病专业委员会重症肝病学组委员、重庆市医学会肝病学分会委员兼秘书,《中华肝脏病杂志》通讯编委,《MEDICINE》、《临床肝胆病杂志》、《检验医学与临床》审稿专家。
本文首发:医学界消化肝病频道
汇报专家:蔡大川
本文作者:CLDW报道组——杨函函
责任编辑:Mary
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